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乳腺分叶状肿瘤的诊治进展

来源:华世论文网
 

              作者:吴耀华 代文杰 姜洪池 

【摘要】  乳腺分叶状肿瘤是一种较少见的纤维上皮肿瘤,约占乳腺肿瘤中的1%。术前诊断较为困难,确诊主要靠病理学检查,对可疑病变应行术中快速病理检查,送检标本应作多处切片。手术切除为首选治疗,根据病理检查结果决定恰当术式,一般采取广泛的局部切除术或全乳房切除术,对复发病例不应放弃再次手术机会。腋窝淋巴结一般不予清除,放疗和化疗作用不确定,影响本病预后的因素尚不明确,多数学者认为肿瘤的组织学分型与预后有密切关系。

【关键词】  分叶状肿瘤 叶状囊肉瘤 乳腺肿瘤

     乳腺分叶状肿瘤旧称叶状囊肉瘤(cystosarcoma phyllodes, CP),是由乳腺基质和上皮两种成分所形成的一种纤维上皮性肿瘤,临床较少见,约占乳腺肿瘤的1%[1]。因组织学分型与生物学行为不尽统一,给临床诊治带来很大困难。

    1 历史回顾

      CP首先于1838年为德国学者Müller所描述,因肿瘤切面呈肉样,具有囊状分叶状特殊外观而得名[2]。Müller最初应用这一命名时,主要基于肿瘤形态上的描述,特别强调其良性特征,并未赋予其恶性含义。1931年,当Lee报告1例具有恶性组织学特征,并在其后出现转移的病例时,部分学者才意识到CP亦可能具有恶性行为[3]。此后,由于CP组织学表现多样,且与临床过程无规律性关系,生物学行为难以预测,因此对该病的命名繁多,达60余种,如分叶状囊肉瘤、假性肉瘤样腺瘤、腺黏液瘤、乳头状囊肉瘤、乳腺混合瘤等。鉴于此,1982年WHO将该肿瘤命名为叶状囊肉瘤,再将它们分为良性、交界性和恶性3类。2003年WHO认为这类肿瘤大多是良性的,称其为叶状囊肉瘤不合适,应称其为分叶状肿瘤(phyllodes tumour, PT),再根据其组织学特点将它们分为良性、交界性和恶性3类 [4]。国内多数病理学家把该肿瘤分为良性、交界性(低度恶性)和恶性3类,并根据肿瘤命名与分类原则,结合形态学表现,将良性者称为分叶型纤维腺瘤,恶性者称为叶状囊肉瘤。但由于历史沿用关系,目前许多文献仍将分叶状肿瘤与叶状囊肉瘤等同使用。

    2 病因

      目前该病的病因尚不清楚。除种族、年龄和地域等因素外,可能还与卫生习惯、生育哺乳及内分泌变化等因素有关。有人认为可能与乳腺纤维腺瘤有关,甚至可能原本就是纤维腺瘤[3,5]。有研究显示,该病可能与乳腺上皮组织产生的成纤维细胞生长刺激因子??内皮素-1有关[2]。资料显示该病可发生于青春期到绝经后的任何年龄的女性,而男性及未成年人罕见,推测可能与雌激素的分泌和代谢失调有关。

    3 病理

      大体上,肿瘤边界清楚,有部分或完整的包膜,切面灰白色、灰黄色、鱼肉状,有时可见裂隙,形成叶状结构。常见囊肿形成,囊腔内可见乳头状、结节状突起,大的肿瘤可见出血及灶性坏死。肿瘤直径1~16 cm,大者可达45 cm。镜下见由良性的上皮成分和丰富的纤维样间质细胞组成,间质一般为不同分化程度的纤维母细胞。由于间质高度增生,可形成叶状结构突入囊腔,挤压上皮成裂隙状,上皮细胞受压成扁平形。叶状囊肉瘤的间质成分可表现为脂肪肉瘤、软骨肉瘤、骨肉瘤、横纹肌肉瘤、血管外皮瘤和恶性纤维组织细胞瘤等。上皮成分可有鳞化,增生呈乳头状,实质性或筛状,可有不典型增生和癌变(包括原位癌和浸润性癌)。当上皮有癌变时,则为癌肉瘤[6]。

    4 临床表现

      乳腺PT发病年龄相差很大,但发病高峰在40~50岁。主要表现为无痛性单发肿块,起病隐匿,进展缓慢,病程较长,短期内肿块迅速增长少见。肿块一般不侵犯胸肌和皮肤,活动度好。肿块多位于外上象限,两侧乳房发病无明显差别,肿瘤表面皮肤可见扩张静脉,乳头回缩少见。腋窝淋巴结转移少见,部分患者有纤维腺瘤病史,少数患者有多发性纤维腺瘤。就诊时病程长短、肿块大小及其特征可有很大差异。Keelan等[7]报道60例,病史为1周~20年,平均3年,肿块直径1.5~20.0 cm。Reinfuss等[8]报道55例,病史2个月~30年(平均10年,半数以上≥1年),肿块直径10~26 cm,60%以上患者>10 cm。其他病例报道也大致相似。少数病例病程可长达50年,肿块直径可达40 cm,重7 500 g[5]。

      肿瘤生长过程可分为双相性和单相性两种,前者是指在肿瘤生长过程中骤然增大,临床上提示恶性;后者是指肿瘤在开始时即生长迅速,呈现恶性[9]。Keelan等[7]指出,典型的叶状肿瘤呈双相生长。在生长形式上,除少数患者呈浸润性生长外,大多数呈膨胀性生长。

      乳腺PT的转移途径主要是血道转移,转移的部位主要是肺,其次是骨和其他软组织,淋巴转移少见。局部复发主要取决于手术类型,局部切除复发率远高于单纯乳腺切除。

    5 影像学检查

      乳腺PT的钼靶X线摄影表现与纤维腺瘤类似,显示大的边界清楚的圆形、椭圆形分叶状肿块,可伴有透明晕环绕或微钙化存在[10]。乳腺超声显示体积较大的分叶状肿块,边缘多清晰,规则,内部以实性低回声为主,可散在无回声区,少有钙化[11],常与纤维腺瘤混淆,如果肿块内有囊性成分,则高度怀疑乳腺PT。MRI的诊断作用不确定,但有报道指出MRI靠近胸壁的肿块具有诊断价值,有助于选择恰当的外科治疗方式[12]。

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